| Résumé : |
Cet article présente une étude rétrospective dont l'objectif est de rechercher, au sein d'une cohorte de patients atteints de la forme adulte de la maladie Niemann-Pick de type C (NPC) et par le moyen de questionnaires, l'existence de troubles psychiatriques et de qualifier ces troubles. Sur les 22 patients de notre cohorte, nous avons retrouvé la présence de symptômes psychiatriques dans 86 % des cas. Soixante-treize pour cent des patients ont présenté des troubles du comportement, 55 % des symptômes psychotiques et 77 % des symptômes thymiques. Un diagnostic psychiatrique a été posé dans 50 % des cas. Les diagnostics les plus fréquemment posés étaient la schizophrénie (27 %) et la dépression (23 %). L'âge moyen d'apparition des troubles psychiatriques était de 20,9 ans. Dans 27 % des cas, les symptômes psychiatriques étaient apparus avant les symptômes neurologiques. |
Troubles psychiatriques dans la maladie de Niemann-Pick de type C chez l'adulte in L'encéphale, Vol 42. Fas 3 Juin (2016)
